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病例信息 性别：女 年龄：40 一般病史：四肢多发皮下结节，伴手指关节肿大 本病例来自于国内某网站，特此致谢！ （图片可以左右滑动??） （点击图片可以查看原图哦！） 专家分析病理诊断：马弗西综合症（MaffucciSyndrome） Maffucci综合症是指内生软骨瘤病伴发多发性血管瘤者，于年由Maffucci首先描述。 本例的血管瘤类型属于梭形细胞血管内皮瘤（spindlecellhemangioendothelioma），本病于年由Weiss和Eninger首先报告，形态学上兼有Kaposi肉瘤和海绵状血管瘤的特点。 肿瘤病变由两种成分组成，一种为海绵状血管腔隙，呈不规则扩张，管壁薄，含有血液和血栓；另一种为梭形细胞，胞质淡染，胞核伸长，深染，核仁不太明显。细胞排列紊乱和交错成束状。可见组织细胞样内皮细胞，呈小团块状，这种细胞胞质丰富，核圆形呈空泡状，有的细胞有胞质内管腔形成。此外，尚可见红细胞外溢和含铁血黄素沉积，细胞无异型性。在第二版（）WHO软组织分类中，将其归入中间型血管肿瘤。当时认为梭形细胞血管内皮瘤容易复发，但不转移。 进一步研究表明，所谓的高复发率其实可能是原肿瘤沿着血管呈浸润性生长，而手术未能完全切除所致。因此，S.W.Weiss年在她的EnzingerandWeisssSoftTissueTumor第4版中已将梭形细胞血管内皮瘤更名为梭形细胞血管瘤（spindlecellhemangioma），归为良性肿瘤。内生性软骨瘤的鉴别主要是高分化软骨肉瘤：细胞异型性、有无侵润和结合肿瘤大小部位。 本病预后良好但易发生恶变，15%可伴发骨和血管恶性肿瘤，常为软骨肉瘤，预后一般较单纯的内生性软骨瘤病差。 加入QQ群，与更多病理朋友同行： |
