病史

女，22岁，反复右膝关节疼痛4年.

辅助检查

右股骨内髁骨端膨胀性骨质破坏，病灶侵及干骺端，内有骨嵴，见液－液平，边缘轻度骨质硬化。

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正确答案：A动脉瘤样骨囊肿

诊断思路

动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性出血性、多房性囊肿，其性质未明。有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病可以独立发病，也可以是在骨肿瘤的基础上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生长呈特殊的X线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔，其中有多核巨细胞聚积并有骨化它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。

1、X线：平片示：

①偏心型：发生于长骨的多为此型，病灶偏于骨干的一侧，呈吹气臌样膨出至骨外，内有骨性间隔，似蜂窝状。

②中心型：呈溶骨性囊状透明影，最大直径可达10cm。囊内含有粗细不均的骨性间隔，呈多房状，向横的方向扩张。

③位于扁骨时，病灶呈囊状膨胀。位于脊柱者除呈囊状膨胀外还可跨越椎间盘，侵入邻近椎体。

动脉瘤样骨囊肿如发生于椎体等少见的短管骨，X线检查应注意与骨囊肿、巨细胞瘤、血管瘤、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维结构不良等鉴别。

上述各病均可引起短骨囊状骨质破坏，骨皮质膨胀变薄，其内呈蜂房状，但骨囊肿、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维结构不良病变的膨胀程度多不如动脉瘤样骨囊肿，也多无本病所见的典型的皂泡样改变。

血管瘤具有典型的栅栏状骨质改变，病灶内钙化，以及MRI信号，血管瘤灯泡征特性和慢进慢出的强化表现。孤立性内生软骨瘤虽好发于手足短管骨，但以手部发病率为高，多位于干骺或骨干内，呈轻度膨胀，易骨折，特征性表现为囊内有瘤软骨的钙化，骨囊肿病灶内部多无骨嵴分隔及钙化;单囊型骨纤维结构不良X线多呈较特征性的毛玻璃样改变，纤维组织易钙化及骨化，多有硬化边。对于少数影像学近似病例，传统X线诊断难以定性，多需要CT或MRI进一步检查。

2、CT：(1)．为囊状膨胀性骨破坏，其内充满液体密度，均质，无钙化，可见骨性间隔。(2)．局部骨皮质变薄，骨骼膨大。(3)．增强扫描可见有粗大的供血血管，病灶可见斑片状明显强化。(4)．囊内若显示有液－气液平面，上为水样低密度，下为略高密度，则为典型表现。

鉴别诊断1）骨巨细胞瘤：好发于骨端，骨端关节面下的骨皮质变薄，一般无骨膜增生（合并骨折时例外）。2）骨囊肿：病变为中心纵向生长，无骨嵴或骨嵴较少，囊内密度较均匀，呈水样密度且无强化。CT能显示整个椎体ABC的全貌和其内的细微结构，其良好的密度分辨率对显示病灶骨梁状分隔或骨嵴非常敏感，另外也可检测病灶内液—液面(FFL)的存在，为病灶的定位定性有很大的帮助。Davies研究表明，使用较窄的窗宽(Hu)比较容易对液面进行观察，病灶内部其上方为水样低密度，下方为未凝固的血液高密度，让患者静止1分钟后再扫描可以更好显示液平面。

3、MRI表现（1）好发在长管骨的干骺端，病灶呈显著膨胀的囊状表现。（2）病灶主体于T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，腔内间隔均呈低信号。部分病例T2WI上病灶内出现液－液平面，此为本症的特征性表现，上部高信号区代表浆液而下部低信号区代表含铁血黄素沉积。（3）病灶周边骨壳呈圆圈样低信号，一般完整，边缘清晰。（4）增强扫描：病灶内间隔强化。MRI影像ABC的检查也有特征性。因病灶分隔成多数含血的窦腔，所以表现为T1WI呈低等信号，T2WI呈多发不均匀高信号，其间可见纤细的低信号间隔。Munk研究，随T1WI加重，病灶信号强度增高，或者病例出现T2WI可见液—液平面者，上方为高信号(内含去氧血红蛋白的液体)，下方为低信号(内有含铁血黄素)，强烈提示ABC的诊断。另外病灶中心活动度低，增强扫描MRI可以显示病灶边缘性轻度强化，强化特点比CT灵敏度高。

鉴别诊断1）骨巨细胞瘤：好发于骨端，骨端关节面下的骨皮质变薄，一般无骨膜增生（合并骨折时例外）。2）骨囊肿：病变为中心纵向生长，无骨嵴或骨嵴较少，囊内密度较均匀，呈水样密度且无强化。CT能显示整个椎体ABC的全貌和其内的细微结构，其良好的密度分辨率对显示病灶骨梁状分隔或骨嵴非常敏感，另外也可检测病灶内液—液面(FFL)的存在，为病灶的定位定性有很大的帮助。Davies研究表明，使用较窄的窗宽(Hu)比较容易对液面进行观察，病灶内部其上方为水样低密度，下方为未凝固的血液高密度，让患者静止1分钟后再扫描可以更好显示液平面。

鉴别诊断：（1）孤立性骨囊肿：多见于四肢长骨，常为中心型，呈对称性轻度膨胀的骨坏死，周围为致密硬化带。囊壁外缘光滑整齐，内缘则不光整。随骨骼生长逐渐移向骨干，常因病理骨折而发现。（2）巨细胞瘤：发病年龄较大，病变多位于长骨端的关节下方，关节面常为肿瘤的部分轮廓，由于肿瘤纵行、横行生长差不多，故肿瘤多呈球形。瘤内有皂泡状阴影。骨化及反应性骨硬化现象少见。而动脉瘤样骨囊肿发病较轻，病变多位于干骺端，很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化现象。（3）非骨化性纤维瘤：常侵犯骨皮质，沿骨干蔓延，呈分叶状，边缘有硬化现象。有时边缘不完整，甚至有骨皮质断裂。（4）软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年，偏心生长，分叶状，并呈分房样。突入软组织时多无包壳。破坏区内有斑点状及斑片状钙化。

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