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白癜风的治疗过程 https://m-mip.39.net/news/mipso_6180408.html来源｜医闻速递据英国媒体报道，女星金·卡戴珊最近出现双手无法抬起，关节疼痛、肿胀，疑似得了狼疮。在对比自己的症状与这种疾病的特征后，她迅速预约了医生。而在某节目的预告片中，她接到了医生的电话。医生告诉她，她的疾病检查结果出来了，为良性。这个消息让她喜极而泣。其实除了金·卡戴珊，我国演员周海媚也曾因为狼疮，一度息影治病。这个令人谈之色变的狼疮究竟有多可怕，该如何诊断呢？ 01 狼疮是一种自身免疫性疾病 红斑狼疮是一种累及全身多系统、多器官，病程迁延反复的自身免疫性疾病。当然并不是所有患者都这么严重，红斑狼疮有多种类型。有症状轻微的盘状红斑狼疮，它仅有皮肤病变；也有症状严重的系统性红斑狼疮，既可以有皮肤病变，也可以累及脏器、系统；介于两者之间的，是症状中等的亚急性红斑狼疮，除了皮肤损害，还有轻度的脏器、系统损害。也就是说，红斑狼疮是一种由表现程度不一的几种症状组成的病谱性疾病，各种类型之间可以相互转化或者交叉重叠。红斑狼疮多发于年轻女性，以0~40岁最多，幼儿或老年人也可以发病。红斑狼疮的病因至今尚未完全明确，但大量研究证实是以各种免疫反应异常为特征的系统性疾病，至于造成免疫异常的因素是多方面的，包括遗传、性激素、感染、免疫异常和环境因素等。0 药物也会引起狼疮 虽然，红斑狼疮是多因素共同作用的结果，但药物引起的红斑狼疮，临床上可以加以重视而避免。目前来说，最为肯定可以导致红斑狼疮的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、青霉胺、米诺环素、异烟肼、奎尼丁、氯丙嗪、干扰素-α、抗TNF-α治疗（阿达木单抗、英夫利西单抗、依那西普）。但必须提醒的是，虽然最为肯定，但其几率却未必高。比如使用奎尼丁、氯丙嗪就很少发生药物性红斑狼疮；异烟肼可以带来较高的抗核抗体阳性，但却很少引发有症状的红斑狼疮。证据最充分且几率偏高的是肼屈嗪、普鲁卡因胺、青霉胺。03 狼疮的诊断，以临床表现和体征为主 红斑狼疮的临床表现复杂，症状多种多样，患者间表现有很大差异。而且在疾病的早期，部分患者症状不多，往往也不典型，很容易误诊。早期通常表现为非特异的全身症状，比如各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，此外还可以有疲倦、乏力体重下降等。大部分红斑狼疮患者在病程中出现典型的皮肤改变，两侧面颊对称性的面部红斑，通过鼻梁相连，如同一只蝴蝶覆盖在上面，称为「蝶形红斑」。不典型的皮肤改变有光过敏、口腔溃疡、紫癜、色素沉着或脱失、网状青斑、荨麻疹样皮疹等。关节痛是常见症状之一，出现在指、腕、膝、足、髁关节，伴红肿者少见。此外，还可以有关节炎、关节畸形、肌痛、肌无力、骨质疏松等其他关节症状。几乎所有患者都会出现肾脏受累，但有临床表现者仅约75%，可以表现为蛋白尿、血尿、肾性高血压。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见，大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经治疗后有所缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。部分患者会出现血液系统异常，最常见的是贫血，其次是白细胞减少、血小板减少、凝血异常等。还有一部分患者会出现胃肠道症状，比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，有肝损害者还表现为肝肿大、黄疸等。少数患者还会有心血管表现，其中以心包炎最常见，其他表现有气促、心前区不适、心律失常、血栓性血管炎等。神经系统受累虽然不多见，但如果出现就说明患者病情较重、预后也差，通常表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫和幻觉、妄想等各种精神障碍症状。04 狼疮的诊断，以辅助检查为辅 由于红斑狼疮患者会出现多种免疫学异常，所以其诊断除了症状、体征和病史外，还要结合免疫指标的检查和其他非特异性检查，如血沉、C-反应蛋白等，以明确诊断和评估病情活动度。几乎所有红斑狼疮患者的抗核抗体都是阳性，通常水平越高，临床意义越大，但阳性不能作为红斑狼疮与其他结蹄组织疾病的鉴别。抗双链DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，如果是局限皮肤的盘状红斑狼疮或是药物引起的狼疮，这项检查大部分都是阴性。如果有大幅度或持续的上升，通常代表系统性红斑狼疮活性上升。抗Sm抗体也是诊断系统性红斑狼疮的标记抗体之一，有助于早期或不典型患者以及回顾性诊断所用，但不代表疾病活动性。抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体，结合患者的临床表现可以诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。C3补体下降是红斑狼疮活动的指标之一，C4补体下降除了表示红斑狼疮的活动性外，还是红斑狼疮易感性的表现。05 正确运用诊断标准 当患者符合下述11项中任何4项，包括至少1个临床指标和1个免疫学指标；或肾活检证实狼疮性肾炎，同时抗核抗体阳性或抗双链DNA抗体阳性时，即可诊断为系统性红斑狼疮：来源｜医闻速递作者丨医护多团队转载已获授权，版权归原作者所有RECOMMEND推荐阅读转发文章让更多人看到 长按 |
