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一个病例 患者女，60岁，诉左膝无明显诱因疼痛5年余，发现左股骨下段包块3年。 查体：局部未见青紫肿胀，皮肤完整无破溃，可及皮下包块，活动度差，可扪及摩擦音，压痛（＋），左膝关节活动尚可，余未见明显异常。患者偶有左膝关节困乏、无力，左下肢跛行等症状。 其X线片如下： 图1患者左膝关节正侧位片，左膝关节周围可见多个类圆形骨性游离体，边缘有硬化（上述病例及本图片来自丁香园论坛站友 yfq发布的帖子）几个问题1.根据患者症状、体征及X线表现，您考虑患者的诊断是什么呢？ 2.需要与哪些疾病鉴别？ 3.又该如何治疗？ 让我们从一个比较罕见的疾病-滑膜软骨瘤病说起。 概述滑膜软骨瘤病（synovialchondromatosis），又叫滑膜骨软骨瘤病，是一种少见的、良性的发生于关节滑膜组织、关节周围滑囊及腱鞘的软骨增生性病变。 1.病因 其病因不明，多数认为与胚胎、创伤、感染和代谢有关，目前认为外伤为其主要病因的学者相对较多。 2.好发人群 可发生于任何年龄，以20～50岁多见，男多于女。 3.好发部位 此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，颞下颌关节、掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。几乎均为单关节发生，罕见多关节受累。 图2发生于髋、踝、肩关节的滑膜软骨瘤病的X线表现（图片来源于百度图片） 4.病理改变 本病的病理改变以滑膜增生、滑膜內结缔组织向软骨和骨组织化生为特征。Milgram根据病理将本病分为3期，对本病的确认有重要指导意义。 Ⅰ期：滑膜软骨化生（滑膜增生、充血）且无游离体存在； Ⅱ期：滑膜有活动性病变（滑膜增生、充血），同时存在游离体和悬垂体； Ⅲ期：仅存在游离体（大量），无滑膜病变或滑膜病变趋向静止。 5.症状 本病症状因游离体的大小、数量、位置不同而异。 主要表现为受累关节进行性疼痛、肿胀、活动受限等关节内紊乱症状，可伴有关节交锁症状，休息或改变位置后可自动解锁。 游离体多时受累关节周围可摸到结节样颗粒，关节常有少量积液，部分病例关节活动时可有摩擦感或弹响。 辅助检查1.X线检查 Ⅰ期无钙化显影，Ⅱ期、Ⅲ期可见关节内钙化游离体，大小约3～20mm，圆形、卵圆形或盘形，典型影像表现为中央高密度钙化核心，周围为软骨基质钙化形成致密环。 但是，对于软骨小体形成并不充分或者软骨小体非常小的患者，X线检查则可能为阴性，所以其诊断的敏感性并不高。 2.CT检查 CT对于游离体的大小、形态、数目、密度及与邻近关节之间的关系显示比X线片清晰，可见关节软骨变性，关节腔内少量积液，纤维组织增生以及滑膜增厚、钙化等表现，但是也很难发现没有钙化的软骨性游离体。 图3一例左肩关节滑膜软骨瘤病患者的CT图像（图片来自丁香园） 3.MRI检查 MRl的软组织分辨率较高，可显示关节周围游离体包括软骨性游离体，具有较为明显的影像学特征，且对于滑膜增厚、滑膜囊或（及）关节腔积液、周围软组织肿胀及其他改变，包括关节退行性变、骨髓水肿、韧带损伤、半月板损伤等显示均较好。 但仍有部分患者仅仅表现为关节积液，因此对于反复出现膝关节交锁的患者，即使MRI检查为阴性，也并不能排除膝关节滑膜软骨瘤病可能。 图4一例膝关节滑膜软骨瘤病患者的MRI矢状位图像，箭头所指为关节腔内的游离体（图片来源于文献《SynovialChondromatosisofKnee》） 4.超声检查 高频超声检查不仅可以观察关节腔内软骨游离体情况，还可测定滑膜厚度、观察滑膜表面结节和关节腔内液体量，可清楚显示没有钙化或骨化的结节及辨别钙化或骨化的结节。 本病不同的病理阶段，其超声表现也不尽相同： Ⅰ期超声表现为关节滑膜不均匀增厚，表面可有不规则结节形成，但无明显悬垂体或游离体形成； Ⅱ期或Ⅲ期时超声表现为关节滑膜内或其表面以蒂相连的类圆形结节，或可随探头加压而移动的游离结节； Ⅱ期与Ⅲ期的区别在于Ⅱ期滑膜增厚明显，Ⅲ期滑膜改变轻微。 图5滑膜软骨瘤病的典型超声表现，可见关节腔内多发不规则结节，部分与滑膜相连（图片来源于百度图片） 5.关节镜检查 对于临床表现和影像学检查仍难以明确者，及时行关节镜探查。 关节镜探查可以直视下观察关节腔内的各种结构变化，而且其具有放大效应，可以观察滑膜的细微变化，发现关节腔内微小的悬垂体和游离体，无论其是否存在钙化或骨化，直接显示滑膜软骨瘤病的发展和演变，是该病早期诊断的重要手段，已成为其确诊的重要依据之一。 图6一例髋关节滑膜软骨瘤患者关节镜表现，可见关节腔内大量的游离体和悬垂体（图片来源于文献《Arthroscopyprovidessymptomreliefandgoodfunctionalout北京治疗白癜风的专业医院北京治白癜风那间医院好 |
