主要症状及体征

性别：男。

个人情况：37岁。

多关节肿痛3年。

患者于3年前出现双踝关节肿胀、疼痛和活动受限，无局部皮肤红、热，后逐渐出现双膝关节、双腕关节和双掌指关节肿痛，反复口服非留体抗炎药及泼尼松，肿痛未缓解。入院前1周，患者出现轻度恶心，无明显呕吐，并有神志淡漠。病程中无发热，无晨僵。

患者神志淡漠，双膝关节、踝关节和腕关节肿胀，局部皮肤无明显红、热，关节无畸形。

白细胞（WBC）8.73×l0^9/L，血红蛋白g/L，血小板×l0^9/L。尿常规：尿蛋白(±)、白细胞（++)。丙氨酸氨基转移酶20U/L，碱性磷酸酶U/L，总蛋白74.9g/L，白蛋白41.6g/L，球蛋白33.3g/L，尿酸umol/L，肌酐umol/L，尿素26.3mmol/L，血钾3.2mmol/L，血钠mmol/L，血氯96mmol/L，总钙3.87mmol/L，游离钙1.74mmol/L，磷1.54mmol/L，总胆固醇3.28mmol/L，甘油三酯1.31mmol/L；

红细胞沉降率mm/h，C-反应蛋白mg/L，乙肝五项(-)，丙型肝炎抗体（-），人类免疫缺陷病毒抗体(-)，抗RA33、抗环氨酸肽抗体（CCP)、类风湿因子（RF）均正常，抗核抗体（ANA)1：80(斑点型），抗可提取性核抗原抗体（ENA)(-)，免疫球蛋白及C3正常，抗中性粒细胞抗体（ANCA)(-),游离三捵甲腺原氨酸（FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺素（TSH）正常，血甲状旁腺激素（PTH）升高。

B超显示：双肾弥漫性病变，双肾髓质区多发强光带，实质回声增强；右侧甲状腺背面下极甲状旁腺区见4mm×7mm×llmm实质低回声，左侧相应部位见21mm×l9mm×30mm实质低回声，外形均规则，边界清晰，其内见多个强光区；骨髓象提示感染。

膝关节腔穿刺液相差偏振光显微镜检查，可见弱正性双折射光杆状晶体。X线：双膝关节可见半月板及关节囊钙化，双踝关节周围均可见靭带、关节囊及肌腱钙化（见图1、图2）

图1X线示膝关节半月板钙化A.右膝B.左膝

图2X线示踝关节周围韧带及肌腱钙化，足底韧带钙化A.右踝B.左踝

诊治经过

给予大量输液及降钙素等降血钙治疗。医院实施甲状旁腺切除术，术后病理显示为腺瘤，3个月后随访，患者血钙正常，但关节症状改善不明显。

最后诊断

甲状旁腺功能亢进症继发焦磷酸钙沉积病

病例讨论

焦磷酸钙沉积病（CPPD）主要发病于老年患者，50岁以前发病的患者较少，且常与代谢异常或家族遗传相关。代谢异常包括：碱性磷酸酶浓度的下降、血色素沉着症、Wilson病、高钙血症、甲状旁腺功能亢进症、褐黄病、低镁血症和糖尿病等。青年CPPD患者还偶见于有外伤或手术史的关节。本例患者有血钙升高的症状，如神志淡漠、恶心、肾功能异常、肾脏影象学改变和血PTH升高等。诊断甲状旁腺功能亢进症明确，且术后病理证实为甲状旁腺瘤，提示该患者CPPD继发于甲状旁腺功能亢进症。

甲状旁腺功能亢进症引起CPPD的原因主要为：（1）高血钙可通过软骨基质游离钙过饱和而引起晶体沉积，（2）正常关节软骨表达PTH和PTH相关的蛋白受体，PTH通过与后者结合，促进软骨细胞增殖、改变基质合成及加速矿化作用。CPPD临床表现变样，按临床表现可分为6种亚型：A型（假性痛风型）、B型（假性类风湿关节炎型）、C型（假性骨关节炎伴反复急性发作型）、D型（假性骨关节炎不伴急性关节炎发作）、E型（无症状型）和F型（假性神经病变性关节炎型）。然而许多临床医生将CPPD分为3类：急性滑膜炎、慢性关节炎、偶然发现的焦磷酸钙沉积病。男性及青年患者倾向于急性假性痛风，本例患者虽然为年轻男性，却表现为慢性关节炎。以慢性关节炎为主要表现的CPPD累及的关节和骨性关节炎非常相似，最常累及的部位为膝，其次为腕、肩、肘、髋、跗骨关节和掌指关节。本例患者表现为对称性多关节受累，主要累及的关节为膝、錁、腕和掌指关节。临床症状类似于类风湿关节炎，但该患者主要受累的关节为大关节，而类风湿关节炎的多种自身抗体为阴性，X线无骨质疏松和骨质破坏，故排除类风湿关节炎。

CPPD的关节液在相差偏振光显微镜下可见滑液细胞中有大量直径为2-10pm的弱正性双折射光杆状晶体。焦磷酸钙沉积病在X线上表现为钙化和关节病，软骨钙质沉积最常累及纤维软骨，如膝关节半月板、腕部的三角骨和耻骨联合，其次是透明软骨，如膝关节、盂肱关节和髋关节的透明软骨，并且通常累及双侧关节，呈对称性，膝关节最常见。X线还表现为与软骨下骨平行的、但又与后者并不相连的粗线状高密度影像。关节囊的钙化要比软骨骨质沉积少见一些，主要累及掌指关节和膝关节。肌腱的钙化多发生于跟腱和肱三头肌腱，同样也表现为典型的线状高密度影像。通常CPPD关节病的X线基本表现同骨关节炎，包括软骨缺失、软骨硬化、囊肿和骨赘形成，但主要累及关节为盂肱关节、掌指关节、踝关节、肘关节、桡腕关节、距跟舟关节和髌股间隙。本患者双膝关节半月板钙化，双踝关节、关节囊及跟腱有钙化，双足底韧带明显钙化，未见到明显软骨硬化和骨赘形成。目前CPPD无特效治疗，对于CPPD的急性滑膜炎可以选用非留体抗炎药、关节腔内注射以及全身用糖皮质激素；CPPD的慢性多关节炎可试用羟氯喹治疗，也可试用甲氨蝶呤治疗CPPD假性类风湿关节炎型，但是对于特发性慢性进展性CPPD，目前缺乏有效的关节软骨保护治疗。本例患者虽经甲状旁腺切除治疗，但关节症状并未缓解。

病例来源：中华临床免疫和变态反应杂志

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